重视多系统萎缩患者的非运动症候及电生理诊断方法 |
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作者姓名: | 戚晓昆 张海玲 崔丽英 |
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作者单位: | 1. 海军总医院神经内科,北京,100048 2. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 |
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基金项目: | 首都卫生发展科研专项项目 |
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摘 要: | 多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种隐匿起病的、散发的、慢性进行性发展的、相继累及神经系统功能解剖上的多个部位的变性病,如锥体外系、锥体系、自主神经系统等,所以被称为MSA.MSA的研究经过了三个重要"里程碑"式的飞跃:一是1969年Graham和Oppenheimer[1]率先将橄榄脑桥小脑萎缩、纹状体黑质变性和Shy-Dragger综合征,统称为MSA.二是从病理上证实前三个临床诊断都存在同样特征性病理改变,即存在胶质细胞质包涵体(glial cytoplasmic inclusions,GCIs)[2],由此证明20年前MSA概念提出的先见之智.三是1998年又证实GCIs主要蛋白成分是α共核蛋白(α-synuclein,α-syn)所构成[3],由此提出"共核蛋白病"之概念.
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