小肠透明细胞肉瘤样肿瘤1例题录

患者女, 52岁, 主因间断腹痛1年, 加重1周入院。腹部增强CT检查示:下腹部平脐水平小肠壁增厚, 肠腔狭窄, 增强可见不均匀强化, 周围可见小淋巴结影(图1)。腹部彩超、腹股沟淋巴结、颈部淋巴结彩超、肠镜检查均未见异常。行腹腔镜辅助小肠部分切除术, 探查见距屈式韧带3.5 m处可见小肠肿物, 约5 cm×4 cm大小, 质硬, 充血局部外侵浆膜, 近端小肠扩张, 水肿壁厚。行小肠部分切除、肠吻合术, 术后病理检查示:(小肠)透明细胞肉瘤样肿瘤, 侵透肌层达浆膜下脂肪, 未见脉管瘤栓及神经侵犯, 两切缘净, 肠周淋巴结未见转移(0/4)(图2)。免疫组化检查示:Vimentin(+), Melanoma/HMB45(-), S100(+), CD56(部分+), Syn(弱+), Melan-A(-), SOX10(+)。