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| 肝豆状核变性的MRI表现及临床意义 | |
| 引用本文： | 黄开宇,毛传万.肝豆状核变性的MRI表现及临床意义[J].中国实用神经疾病杂志,1998(1). |
| 作者姓名： | 黄开宇 毛传万 |
| 作者单位： | 温州育英儿童医院儿内科!温州325000(黄开宇)，温州医学院附属二院磁共振室!温州325000(毛传万) |
| 摘 要： | 肝豆状核变性（HLD）是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的家族性疾病。由于血浆铜蓝蛋白的合成障碍，血中铜增加而在各脏器组织中蓄积，导致这些脏器功能、形态紊乱，使；临床表现多变复杂。常有神经系统锥体外系症状及肝脏、肾脏损害。本文对8例肝豆状核变性患儿的头颅磁共振成像（MRI）改变分析如下，并探讨其临床意义。1资料与方法本组男5例，女3例。年龄7－12岁。病程2个月-7年。以锥体外系症状突出者5例，肝脏症状突出者2例，肾脏症状突出者1例。其中动作不协调3例，肌胀力增高3例，进行性反应迟钝2例，口齿不清1例，惊厥1例。… |
| 关 键 词： | 肝豆状核变性 MRI 诊断 |
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