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| 痣样基底细胞癌综合征:3岁半女孩发现双侧卵巢纤维瘤 | |
| 引用本文： | 张信江.痣样基底细胞癌综合征:3岁半女孩发现双侧卵巢纤维瘤[J].国际皮肤性病学杂志,1987(3). |
| 作者姓名： | 张信江 |
| 摘 要： | 痣样基底细胞癌综合征(NBCCS)是一种常染色体显性遗传病,其基因外显率为97％,表现度不一,75％的患者早期可发生多发性基底细胞癌。此综合征有5个主要特征:1.多发性颌囊肿; 2.基底细胞癌;3.骨骼系统发育缺陷;4.手足点状小凹;5.异位钙化。此外,有某些器官系统的异常。本文报道一例3岁半女孩患双侧卵巢纤维瘤,在4岁时又发现基底细胞癌和手足多数小凹而诊断为NBCCS。1978 |
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