肝内静脉闭塞病的临床与病理诊断

目的通过分析肝内静脉闭塞病（HVOD）患者的临床和病理资料，旨在提高对该病的诊断水平。方法对5例HVOD患者的临床和病理资料进行回顾性分析，并结合文献总结HVOD的临床和病理学特点。结果该病临床表现为肝肿大、黄疸、腹水三大特征。组织学表现为肝小叶中央静脉及小叶下静脉内膜肿胀，管腔狭窄。中央静脉周围肝窦明显扩张、淤血伴有不同程度的肝细胞坏死，但网状纤维支架仍残留，部分区域中央静脉壁纤维化，整个病变过程不伴炎细胞浸润。结论HVOD发病与细胞毒性作用、免疫应答、凝血机制等多种因素异常有关，其晚期病死率高，应早期诊断。病理学检查是唯一的诊断标准。