纯合子β(A_2)地中海贫血1例 |
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引用本文: | 杨莲婷,赵香文,叶贤坤,张宏静.纯合子β(A_2)地中海贫血1例[J].河北医药,1985(1). |
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作者姓名: | 杨莲婷 赵香文 叶贤坤 张宏静 |
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作者单位: | 河北省医院中心实验室,河北省医院中心实验室,河北省医院中心实验室,河北省医院中心实验室 |
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摘 要: | 纯合子β—地中海贫血是遗传性重度贫血病,由于基因突变使β—链的合成受到障碍,致使正常血红蛋白(Hb)中唯一含有β—链的HbA的产生受到抑制,多余的α—链便与γ或δ-链相结合,因而HbF(α_2γ_2)及HbA_2(α_2δ_2)的合成增多。该病分布较广,但华北少见。河北医学院第二医院曾报告1例HbA_2地中海贫血,我院遇1例纯合子β-地中海贫血报道如下;
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