川崎病发病机理研究进展

川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),是一种以全身小血管为主要病理改变的小儿急性发热性疾病.病因不清.随着分子生物学检测技术的发展,对其发病机理有了新的认识:金黄色葡萄球菌肠毒素A(SEA)或链球菌肠毒素B(SEB)等细菌超抗原刺激巨噬细胞(Mφ)和T淋巴细胞受体(TCR)的β链基因可变区(Vβ),使这些细胞释放IL-1,IL-6,TNF和其它炎症因子,血管内皮细胞接受炎症因子的刺激而表达系列粘附分子等表面活性抗原,并释放更为强烈的炎症介质;另外,多克隆B细胞活化,产生抗内皮细胞抗体(AEA)和抗中性粒细胞浆抗体(ANCA),可能还有外周血T淋巴细胞凋亡(PCD)的延迟引起的自身免疫反应等,终致全身性血管炎的发生.现将这方面的研究进展简述如下: