耳内镜下修补Mondini型内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏1例

患儿，男，11岁。自幼右耳听力极差，5岁时无明显诱因出现右耳流清水样液1次，后右鼻反复流出清水，出现咳嗽、头痛及发热等症状。每年均有7～8次，确诊为“化脓性脑膜炎”于外院住院治疗。于2005年5月来我院就诊，检查：神清，发育正常，头低位时可见右鼻流出清水，经化验糖定量检查与脑脊液相符。头颅、五官无畸形，神经系统检查阴性。双耳廓正常，外耳道通畅，鼓膜完整，右侧鼓膜浑浊、稍外隆。鼓室压图左侧正常，右侧B型。ABR检查示：左耳正常，右耳120dB peSPL。颞骨CT示：左中耳、内耳结构正常，右鼓室及乳突积液，听小骨完整，天盖完整；前庭、水平半规管扩张，耳蜗形态不正常，前庭及耳蜗与内听道之间骨性分隔缺失（图1）。诊断：右侧先天性内耳畸形Mondini型伴脑脊液耳鼻漏。