以急性呼吸衰竭为主要表现的噬血细胞综合征1例

患者男,35岁,因"反复发热伴间断腹痛1周"入院.患者1周前出现发热,体温高达39℃,伴畏寒,腹痛,脾区明显,入当地医院诊治,血常规:WBC7.36×109/L,Hb 137 g/L,PLT 29×109/L,生化:ALT 183 U/L,AST 547 U/L,TBIL 30.31μmol/L,DBIL 18.14 μmmol/L,IBIL 12.17μmol/L,TG 1.6 mmol/L,APTT 29.6 s,PT 17.8 s.纤维蛋白原(Fib)1.46 g/L,腹部CT:肝弥漫性增大,脾中度增大,肝门区及肠系膜见多个小结节,较大者10 mm×8 mm,骨髓穿刺见异常组织细胞增多,怀疑恶性组织细胞病,抗感染治疗无效,期间出现畏寒、寒战,体温39.6℃,伴气促,予地塞米松静滴后体温降至正常,气促缓解,2011年1月17日转入我科进一步治疗.