中枢神经系统表面铁质沉积症一例

患者 男，56岁。因行走不稳5年，双下肢无力伴消瘦1年入院。患者于5年前无明显诱因出现行走不稳、醉酒步态，以夜间明显；伴双耳听力下降、耳鸣；无明显肢体麻木、无力等症状，未予诊治。1年前症状加重，下肢无力、行走步距宽．曾摔倒2次，诊断为“脊髓炎”，未予治疗。现症状明显加重，体重下降约10kg，听力明显下降。体检：步态不稳，步距增宽，不能直线行走。双耳听力检查示：气传导不能闯及音又；发音、吞咽正常，双侧肌力Ⅴ级，肌张力两侧对称。浅感觉、深感觉正常．浅反射、深反射均示（＋＋）。双侧腱反射亢进，双侧病理征、锥体束征、Romberg征均为（＋）。实验室检查：脑脊液铁蛋白129．90μg/L。