抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎14例肺脏受累临床特征分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)患者肺脏受累的临床特征.方法 回顾性分析14例出现肺脏受累表现的AASV患者的临床资料,对肺脏受累的特点进行分析.结果 14例患者中肺部表现主要为咳嗽(92.86％)、咳痰(78.57％)、胸闷(64.29％)、气短(50.00％)以及弥散功能障碍(85.71％)、肺间质病变(57.14％)等；实验室检查均有C反应蛋白和血沉升高,大部分有白细胞升高(78.57％)、贫血(57.14％)、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+)(71.43％)等；肺外表现主要为发热(78.57％)、乏力(50.00％)、肾脏受累(71.43％)和消化道受累(42.86％)等；给予激素及免疫抑制剂治疗后病情好转11例(78.57％),无效3例(21.43％),其中2例死亡,1例进入终末期肾衰需血液透析治疗.结论 AASV临床表现复杂多样,肺脏受累多以咳嗽、咳痰症状为主,病变多见肺间质纤维化,肺外表现以发热、肾损害为主,早期诊断并及时治疗可改善预后.

Clinical analysis of 14 cases with ANCA associated systemic vasculitis with lung damage