小儿心肌病临床和生存分析

目的探讨小儿心肌病的发病情况、临床特点及扩张型心肌病（DCM）的生存率。方法对1996年1月-2008年3月中山大学附属第一医院收治的67例心肌病患儿[男44例，女23例；平均年龄3．9岁（19个月～14岁）]的临床资料进行分析，并比较常规治疗方法（洋地黄、利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂）和在常规方法基础上加用大剂量静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗DCM的疗效，采用SPSS13．0统计软件中寿命表法和Kaplan—Meier法对DCM患儿进行生存情况分析。结果心肌病67例中DCM34例（占51％），肥厚型心肌病（HCM）13例（占19％），心内膜弹力纤维增生症（EFE）5例，心室肌致密化不全（NVM）4例，限制型心肌病（RCM）、心动过速性心肌病（TCM）各3例，混合型心肌病、糖原累积症心肌病变各2例，尿毒症心肌病1例。死亡11例（16．4％），其中DCM8例（23．5％），NVM2例，糖原累积症心肌病变1例。DCM患儿确诊并治疗后5a生存率为48％，IVIG治疗的DCM患儿5a生存率为64％。结论小儿心肌病中DCM最常见．DCM预后不佳，应用IVIG治疗能提高DCM患者5a生存率。

Clinical and Survival Analysis of Cardiomyopathy in Children