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12例Ph染色体和BCR-ABL阳性急性髓系白血病临床分析
作者姓名:Fei XH  Wu SL  Sun RJ  Zhou JR  Wang JB  Wang T  Liu HX  Wang H  Tong CR  Wu T  Lu DP
作者单位:北京市道培医院
摘    要:本研究对2004年1月-2011年2月收治的12例Ph染色体阳性急性髓系白血病(Ph+AML)患者的白血病细胞的形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学特征及其与生存期的相关性进行分析。Ph+AML的诊断根据WHO标准,且有t(9;22)(q34;q11)或变异的t(9;22)异常,诊断时和诱导治疗后没有CML慢性期的证据。结果表明,12例患者经形态和免疫分型检查确诊8例为AML,4例为髓系及B淋巴细胞系混合细胞白血病。12例患者中除2例初诊时未做染色体检查外其余患者均可检测到Ph染色体,且部分患者伴有复杂染色体或与正常核型共存。在12例患者中均可检测到BCR-ABL阳性,其中b3a2 7例,b2a2 1例,b2a2变异体1例,ela2 2例,e18a2 1例。12例患者经治疗均获得缓解,其中3例患者接受化疗联合格列卫治疗后2例死亡;9例患者进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),1例患者复发后死亡,1例死于移植后并发症,中位生存期为24(8-80)个月,3年总生存率为(51.4±17.7)%。结论:Ph+AML是一种预后较差的AML,格列卫联合化疗可使患者达完全缓解,缓解后尽快进行HSCT能获得长期生存,改善患者预后。BCR-ABL基因及其变异体的检测为白血病的诊断和治疗提供了更多的机会,可作为初治白血病的常规筛查指标。

关 键 词:Ph染色体  BCR-ABL融合基因  急性髓性白血病  异基因造血干细胞移植

Clinical analysis of 12 cases of acute myeloid leukemia with Ph chromosome and BCR-ABL positive
Fei XH,Wu SL,Sun RJ,Zhou JR,Wang JB,Wang T,Liu HX,Wang H,Tong CR,Wu T,Lu DP.Clinical analysis of 12 cases of acute myeloid leukemia with Ph chromosome and BCR-ABL positive[J].Journal of Experimental Hematology,2012,20(3):545-548.
Authors:Fei Xin-Hong  Wu Shu-Lan  Sun Rui-Juan  Zhou Jia-Rui  Wang Jing-Bo  Wang Tong  Liu Hong-Xing  Wang Hui  Tong Chun-Rong  Wu Tong  Lu Dao-Pei
Institution:Beijing Dao-Pei Hospital, Beijing, China.
Abstract:
Keywords:Philadelphia chromosome  BCR-ABL fusion gene  acute myeloid leukemia  allogeneic hematopoietic stem cell transplantation
本文献已被 CNKI PubMed 等数据库收录!
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