肝豆状核变性18例临床分析

目的分析肝豆状核变性患者的临床资料,提高对该病的认识。方法对郑州大学第二附属医院2005-01~2010-12收治的18例肝豆状核变性患者的临床资料进行回顾性分析,应用SPSS10.0统计分析软件进行统计分析,数据分析采用Fisher确切概率法,K-W检验和t检验。结果 18例患者中,肝型6例,神经型3例,肝神经型9例;K-F环阳性率为88.2%;血清铜蓝蛋白均降低;73.3%患者24 h尿铜升高;K-F环阳性率、铜蓝蛋白、24 h尿铜在不同临床类型中的差异无统计学意义。8例患者腹部彩超异常,2例头颅CT异常,8例患者头颅MRI异常。14例应用青霉胺驱铜治疗,12例症状得到不同程度缓解。结论肝豆状核变性临床表现复杂多样,差异很大,应提高对肝豆状核变性的认识,以早期诊断、治疗本病。