儿童系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征及血栓性微血管病1例并文献复习

目的　探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）继发抗磷脂综合征（APS）及血栓性微血管病（TMA）的临床特点。方法　回顾2019-10-29收入重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科的1例SLE继发APS及TMA患儿的临床资料，并结合文献复习对该类疾病临床特征进行分析。结果　患儿女，12岁，病初全身水肿、尿少、皮肤溃疡伴感染，有血小板减少及贫血，肾功能损害，抗核抗体（ANA）及抗心磷脂抗体（aCL）阳性，肾脏病理示弥漫球性增生性狼疮性肾炎Ⅳ-G（A）伴TMA，明确诊断为SLE继发APS及TMA，使用血浆置换、甲基泼尼松龙、环磷酰胺、丙种球蛋白、血液透析滤过及抗凝、抗感染等治疗，患儿放弃治疗后死亡。结合国内外报道13例儿童SLE继发APS患者以及本例患儿资料，14例患儿中，女11例，男3例；14例患儿均发生血栓事件，静脉血栓9例，动脉血栓2例，微血管血栓3例；血小板减少11例，溶血性贫血7例，狼疮性肾炎4例，其中弥漫性增生性狼疮性肾炎Ⅳ2例，膜性肾病2例，1例（本例）抗磷脂综合征肾病，表现为TMA；14例加用激素和（或）免疫抑制剂治疗，10例患儿抗凝治疗，13例患儿病情好转随访无血栓事件复发，仅本例患儿因放弃治疗后死亡，死亡原因肾功能衰竭。结论　SLE合并APS患儿病情重，早期免疫抑制及抗凝治疗可有效缓解病情，血栓事件复发率低，但继发TMA时治疗效果及预后差，病死率高。