原发性肺动脉高压的诊断和治疗

肺动脉高压是指在海平面状态下,安静状态时肺动脉收缩压大于30mmHg,或肺动脉平均压大于25mmHg,或在活动状态下肺动脉平均压大于30mmHg。原发性肺动脉高压英语缩写PPH,以下简称PPH,是指不明原因的肺动脉高压。PPH是肺血管本身的病变,以持续性肺动脉压力增高,肺血管阻力增大为特征，最后导致右心衰竭各死亡。PPH的诊断实际上是排他性诊断，需排除导致肺动脉高压的其它临床情况。PPH临床罕见，预后极差，临床医师对本病认识和重视不够，误诊率极高。本人作医生18年仅见3例，且3例全部误诊，其中2例误诊为心肌炎，1例误诊为冠心病。复习大资料后有如下心得。