摘 要: | 病人 男 ,2 9岁 ;体重 71kg。 6岁起即出现无明显诱因的心悸、气短、下肢水肿 ,症状逐年加重 ,曾多次出现晕厥、一过性意识丧失。查体 :慢性病容 ,颈静脉轻度扩张 ,心界明显扩大。X线胸片示心脏扩大 ,心胸比率 0 6 5。心电图示完全右束支传导阻滞。超声心动图示射血分数 0 30。右心导管检查示主肺动脉压 36 8/ 15 0 (2 1 0 )mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,肺毛细血管楔压 18 0 / 13 5 (15 0 )mmHg。肝肾功能正常。HLA组织配型为 :A(9) ,B(14) ,DR(9,5 3)。血清巨细胞病毒、肝炎病毒、EB病毒均为阴性。病人术前…
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