听神经病听力学分析

目的　探讨听神经病的听觉电生理特点。方法　总结了 10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。 5例患者作了颅脑CT或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。结果　患者男女兼有 ,平均年龄为 2 0 3岁 ,10余岁的青少年占多数。 9例主诉双耳听力下降 ,1例双耳鸣。纯音测听示 19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失 ,听力损失最严重的频率为 0 5kHz或 (和 ) 0 2 5kHz;1耳听力正常。 19耳镫骨肌反射消失 ,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或 (和 )波Ⅰ。全部病例均可记录到DPOAE ,但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位 (actionpotential,AP)消失或振幅很小 ,负总和电位 (negativesummatingpotential,-SP)振幅绝对平均值为 0 5 95 μV ,慢皮层反应皆正常 ,6例测中潜伏期反应 5例正常。CT或MRI无异常发现。 结论听神经病早期纯音测听可正常 ,但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高 ,其确切病变部位尚不明了 ,可能位于脑干平面以下的听觉系统

Audiological characteristics of auditory neuropathy