软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤1例报告

1临床资料患者,男,68岁,因“右腹股沟包块1年余,进行增长大伴右下肢疼痛半年”于2007年7月7日入住我院骨科。入院时查体:生命体征平稳,双侧腹股沟区可扪及数枚肿大淋巴结,呈串珠样排列；右侧腹股沟内侧扪及一约13 cm×11 cm大小包块,质中、不活动、边界不清、无压痛、皮温不高。院外CT检查示:右侧髋臼、耻骨梳部骨质破坏吸收,邻近软组织影明显肿胀；活检提示:梭形细胞瘤。入院后MRI检查示:右侧髋臼及右耻骨上支骨质破坏,并有一约10 cm×6 cm×7 cm大小软组织肿块形成,考虑骨转移性肿瘤可能。2007年7月12日在持续性硬膜外麻醉下行肿瘤切除术,术中见肿瘤呈外生性生长,探查发现外露肿瘤约10 cm×6 cm×4 cm,与耻骨、坐骨相连；外膜表面有数个直径约3 mm扩张的静脉支分布；切开肿瘤包膜,内为白色质韧实质组织,实质组织与包膜之间无明显界限,中间有液化或坏死组织。考虑肿瘤浸及较广泛,血供丰富,手术切除困难,遂切取2块肿瘤组织送活检。术后病理:右腹股沟多形性透明变性血管扩张性肿瘤(图1A)；免疫组化染色示:波形蛋白(vimentin)(+)(图1B),CD34(+),S-100蛋白、结蛋白(desmin)、EMA 、NSE均为阴性。2007年7月21日转入我科行放射治疗,给予6 MeV X线,SAD照射。射野:14 cm×18 cm；照射方式:连续常规分割。放疗过程中患者右下肢疼痛逐步减轻,右腹股沟包块进行性缩小；照射剂量达20 Gy 时患者右下肢疼痛消失,右腹股沟区包块为5.5 cm×4 cm×3 cm。2007年8月7日进行缩野照射,射野:12 cm×14 cm,其余同前。照射剂量共40 Gy,放疗于2007年8月19日结束,查体右腹股沟包块明显缩小为5 cm×4 cm×3 cm,遂转入骨科行肿瘤切除术。手术顺利,肿瘤被完整切除,随访1年无复发及远处转移。

Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts:a case report