摘 要: | 目的 通过对进行性肌营养不良的临床分析,探讨该病的发病机制,了解该病的治疗手段,以便更好地提高惠儿的生存时限。方法 对资料进行血清肌酸磷酸激酶(CPK)、GOT、GPT、LDH、肌电图、行活体组织检查。结果 血清肌酸磷酸激酶(CPK)除1例为Ou/L外,10例均升高,210~1387u/L,其中5例伴GOT、GPT升高,4例伴LDH升高。3名惠儿肌电图显示在左胫前肌、股四头肌、右腓肠肌静息时有纤颤波和正相波,轻微收缩时波幅降低,多相波增多,提示为肌源性损害肌电图。3例患者行活体组织检查,病理发现肌纤维肿胀、细胞核增大居中和数目增多、肌纤维减少、纤维之间大量脂肪沉积和结缔组织。结论 通过对进行性肌营养不良的临床分析,开发更有效的载体,选择合适的基因引入途径,减轻机体对病毒载体的免疫,挽救多种组织的退化,彻底治愈本病。
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