原发性局灶节段性肾小球硬化48例临床病理分析

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的临床表现、肾脏病理和治疗反应的特点及关系。方法 对肾活检确诊的原发性FSGS患儿48例。男34例，女14例；年龄1．75～16．0岁。回顾性分析其临床表现、实验室指标和肾组织形态学特点，比较不同病理分型与临床的关系。结果 原发性FSGS临床诊断以肾病综合征（Ns）最多[32例（66．7％）]，肾组织病理学分型以非特殊性（NOS）FSGS最多[29例（60．42％）]，无塌陷型。各型节段硬化肾小球比例相似，球形硬化肾小球比例门部型（18．08±26．40）明显高于非特殊性FSGs（2．51±6．68）和其他2型[合计（1．81±4．06）]，差异有统计学意义（P〈0．05）；各型均有小管间质损害，血管病变均少见。结论 FSGS中高血压和肾功能不全少见，临床表现为单纯性血尿者也可发生FSGS；不同病理类型均有肾小管间质损害，但血管病变少见；激素初治大多敏感，但后期多表现为频繁复发，加用免疫抑制剂有助于提高缓解率。

Clinical and Pathological Analysis of 48 Children with Focal Segmental Glomerulosclerosis