淋巴瘤相关噬血细胞综合征8例

目的研究淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）的临床特征、早期诊治和预后。方法回顾性分析8例LAHS患者的临床资料。结果8例LAHS中,弥漫性大B细胞淋巴瘤3例,外周性T细胞淋巴瘤5例。8例患者均表现为高热,外周血三系进行性下降。骨髓像见吞噬细胞,血清乳酸脱氢酶及血清铁蛋白异常升高。6例有肝脾肿大及黄疸,4例有淋巴结肿大,3例弥漫性继发血管内凝血。4例经淋巴结活检确诊,4例行骨髓活检明确诊断。8例患者4例进行化疗,3例予COP方案,1例予CHOP方案,其中1例B细胞淋巴瘤加用美罗华,但疗效不佳。8例患者均于2个月内死亡。结论LAHS可为T细胞或B细胞来源,病情凶险、进展快,须早期行淋巴结活检及骨髓活检以提高确诊率。