摘 要: | 运动神经元病 (motorneurondisease ,MND)是一类以上、下运动神经元损害为主的中枢神经系统变性病 ,90 %以上为散发型 ,临床上主要表现为进行性肌无力和肌萎缩。本病的病因至今尚未明确 ,人们相继提出了内外源毒素、病毒感染、自身免疫异常、自由基损伤和细胞凋亡等多种假说。近来人们在约 2 0 %家族型MND中发现了编码铜锌超氧化物歧化酶(SODs)的SOD1基因突变 ,但这一突变在散发型中不足2 5 % ,仍无法圆满解释大多数MND的发病机制。泛素的发现为解决这一难题开辟了新的研究途径 ,在MND运动神经元和其…
|