耳鼻咽喉相关多发性神经纤维瘤病

目的；探讨与耳鼻咽喉相关的多发性神经纤维瘤病（NF）的生长特性、临床表现及其诊断和治疗。方法：回顾性分析9例耳鼻咽喉部多发性神经纤维瘤的临床资料，其中位于鼻腔鼻窦与咽旁（NF－1）的分别有4例和2例，双侧听神经瘤（NF－2）3例。结果：所有病例病程普遍较长（2－30年）。两种类型的NF临床表现既有共性（皮下结节、色素斑与虹膜Lisch结节），又有其独自的特点。所有病例均予手术治疗，其中1例术后10年复发。结论：手术是治疗NF的最佳途径，对范围广、边界不清及复发的鼻腔鼻窦NF可考虑放疗；双侧听神经瘤应尽量避免双侧同时切除。