Duodenal gastrinomas,duodenotomy, and duodenal exploration in the surgical management of Zollinger-Ellison syndrome

Studies have shown that the duodenum is a more common site (30–40%) of primary gastrinomas than previously reported. These tumors are often occult to conventional exploration, and their detection requires duodenotomy and meticulous evaluation of the mucosa by eversion and direct palpation. Furthermore, tumors as small as 1 to 2 mm may be associated with lymph node metastases. Seven patients with duodenal gastrinomas treated during a 2-year period are reported. Four had sporadic Zollinger-Ellison syndrome (ZES), and three had multiple endocrine neoplasia type I (MEN-I) syndrome. All seven patients had malignant duodenal gastrinomas as proved by metastatic lymph nodes and in one case a large liver metastasis as well. Local excision of the tumor, lymph node excisions, and in one case liver lobectomy resulted in eugastrinemia in the 4 with sporadic ZES. Two of the three with MEN-I were also eugastrinemic after similar procedures, with the addition of distal pancreatectomy. Duodenotomy is considered an essential procedure in sporadic ZES patients when no pancreatic tumor is found and in all MEN-I/ZES patients, regardless of the pancreatic findings. Regional lymph node excisions are essential when a duodenal tumor has been found.

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Resumen Estudios recientes han demostrado que el duodeno es un lugar más común (30–40%) de ubicación de gastrinomas primarios de lo que había sido previamente reportado.Estos tumores frecuentemente están ocultos en la exploración convencional y requieren duodenotomía y meticulosa evaluación de la mucosa por eversión y palpación directa para su detección. Además, tumores pequeños, de 1 y 2 mm, pueden estar asociados con metástasis ganglionares. Se informan 7 casos adicionales de gastrinomas duodenales tratados en un periodo de dos años. Cuatro tenían síndrome de Zollinger-Ellison esporádico (SZE) y tres síndrome de NEM-1. Todos los 7 pacientes tenían gastrinomas duodenales malignos comprobado por la presencia de ganglios linfáticos metastásicos y, en un caso, también una metástasis hepática grande. La resección local del tumor, la disección de los ganglios y, en un caso, la lobectomía hepática, resultaron en eugastrinemia en los cuatro pacientes con SZE. Dos de los tres con SNEM-1 también aparecieron eugastrinémicos luego de procedimientos similares y la adición de pancreatectomía distal.La duodenotomía es considerada un procedimiento esencial en pacientes con SZE esporádico cuando no se encuentra tumor pancreático, en todos los pacientes con SNEM-1 SZE, no importa cuales sean los hallazgos en el páncreas. La resección de los ganglios regionales también es esencial en presencia de tumor duodenal.

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Résumé Des études récentes ont démontré que les gastrinomes primitifs étaient localisés au duodénum dans 30 à 40% des cas, beaucoup plus fréquemment que communémment admis. La découverte de ces tumeurs reste souvent difficile par des investigations conventionelles et nécessitent une duodénotomie avec une exploration et une palpation méticuleuses de la muqueuse duodénale éversée. D'aussi petites tumeurs que de 1 ou de 2 mm peuvent être accompagnées de métastases ganglionnaires. Sept cas de gastrinomes duodénaux, traités en deux ans, sont étudiés. Quatre avaient un syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) et trois avaient un syndrome MEN-I. Tous ces patients avaient un gastrinome malin car tous avaient des métastases ganglionnaires et dans un cas, des métastases hépatiques. En cas de SZE sporadique, une eugastrinémie a été obtenue par excision de la tumeur, associée à une lymphadénectomie et, dans un cas, à une lobectomie hépatique. Deux des trois patients ayant un syndrome MEN-I sont devenus eugastrinémiques après des interventions similaires associées dans un cas à une pancréatectomie distale. La duodénotomie est un geste essentiel dans le cas d'un SZE sporadique lorsqu'on ne retrouve pas de tumeur, et chez tous les patients ayant un syndrome MEN, quelle que soient les données pancréatiques. La lymphadénectomie régionale est également importante en cas de tumeur duodénale.