抗神经束蛋白186抗体介导的急性免疫性感觉性多发性神经根病的临床特点及文献复习题录

目的阐述抗神经束蛋白186(NF186)抗体介导的急性免疫性感觉性多发性神经根病(AISP)的临床特征, 以加强对AISP/慢性免疫性感觉性多发性神经根病(CISP)的认识。方法总结2021年12月收入山西医科大学第一医院的1例NF186抗体阳性AISP患者的临床特征, 并对既往文献报道的AISP/CISP患者进行系统回顾。结果患者为62岁男性, 表现为急性起病的感觉性共济失调, 血清中抗NF186抗体阳性(1∶32), 体感诱发电位(SEP)脊髓电位和皮质电位均未记录到反应。糖皮质激素治疗后患者临床症状、SEP均显著改善, 目前停药2个月, 未复发。经复习文献, 目前报道的资料完整的AISP、CISP病例共23例(包括本例), 发病年龄(54.7±17.7)岁, 男女比例1.88∶1。3例患者为急性起病, 归类于AISP。95.7%(22/23)的患者表现为不伴肢体无力的感觉性共济失调, 95.0%(19/20)的患者SEP检查结果显示皮质电位潜伏期延长甚至未记录到反应, 95.5%(21/22)的患者存在不同程度的脑脊液蛋白升高, 神经根增粗或者异常强化并不常见;10例接受免疫治疗...