| 摘 要： | 目的探讨儿童重症监护病房(PICU)收治的噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特点及死亡相关危险因素。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月浙江大学医学院附属儿童医院PICU收治的68例HLH患儿资料。根据入PICU 24 h内最低小儿危重病例评分(PCIS)分值, 分为非危重组、危重组及极危重组, 按照临床预后分为死亡组和存活组。比较各组患儿临床指标差异, 并采用多因素Logistic回归分析死亡相关危险因素。结果 68例HLH患儿收住PICU, 中位年龄26个月, 男29例, 女39例, 总病死率45.59%(31/68例)。EB病毒感染为主要病因。非危重组、危重组和极危重组病死率分别为21.05%(8/38例)、57.14%(8/14例)、93.75%(15/16例), 3组病死率比较差异有统计学意义(P<0.05)。存活组与死亡组比较, PCIS、儿童器官功能障碍评分2(PELOD-2)、发热持续时间、6 h内机械通气、血管活性药物应用、消化道出血、肺出血、弥散性血管内凝血(DIC)、肝胆系统功能障碍(HBD)、急性肾损伤(AKI)、酸中毒[pH、碱剩余(BE)]、血红蛋白(Hb)水平、凝血活酶时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、血清肌酐(Scr)、白细胞介素6(IL-6)的差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示下列因素与死亡相关:PCIS评分(OR=0.800, 95%CI:0.707~0.905, P<0.001), Hb水平(OR=0.929, 95%CI:0.871~0.991, P=0.027), APTT(OR=0.954, 95%CI:0.910~0.990, P=0.047), AKI(OR=29.064, 95%CI:3.072~274.957, P=0.003)。结论 HLH是一种高致死风险疾病, 低PCIS评分、贫血、APTT延长及并发AKI为PICU中HLH患儿死亡的危险因素。
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