复发性多软骨炎(综述)

复发性多软骨炎为一罕见的综合征。主要特征为全身软骨组织的变性和炎症,常反复发作,特别多见于眼和耳。目前,文献统计达159例。命名名称繁多。其他常见的名称为慢性萎缩性多软骨炎,多软骨炎,软骨软化,弥漫性软骨炎,弥漫性软骨膜炎,软骨炎及虹膜炎,慢性萎缩性软骨膜炎,家族性慢性萎缩性多软骨炎,软骨溶解性软骨膜炎,风湿性全软骨炎,全软骨炎等。由于本病除有软骨炎外,软骨非软骨结构(如中耳、巩膜、虹膜、主动脉、二尖瓣、心肌、肝、皮肤等)亦有炎症,因此,上述命名均有其局限性。发病率与病程 40～50岁发病率最高,两性发病率无明显差异,发病年龄和性别之间无相互关系。可见于新生儿。欧美各国多见,亚洲、非洲较少见。