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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症84例临床分析
引用本文:李燕,农光民. 儿童特发性肺含铁血黄素沉着症84例临床分析[J]. 临床儿科杂志, 2009, 27(4)
作者姓名:李燕  农光民
作者单位:广西医科大学第一附属医院儿科,广西南宁,530021
摘    要:目的 总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后.方法 对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访.结果 84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁.临床主要表现咳嗽70例(83%),面色苍白53例(63%),咯血34例(40%),发热34例(40%);主要体征为呼吸音增粗31例(37%),肺部罗音16例(19%).免疫功能呈现不同程度的异常.随访34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活.用药疗程中位数1.88年.病程中位数2.84年.死亡组与存活组患儿在发病年龄、确诊年龄、血红蛋白、用药疗程、病程、性别分布之间差异无统计学意义(P0.05).结论 特发性肺含铁血黄素沉着症好发于3~6岁的儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态,影响预后的因素可能是多方面的,目前尚不明了.

关 键 词:特发性肺含铁血黄素沉着症  儿童  回顾性研究

Pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis:84 cases report
LI Yan,NONG Guang-min. Pediatric idiopathic pulmonary hemosiderosis:84 cases report[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2009, 27(4)
Authors:LI Yan  NONG Guang-min
Affiliation:Department of Pediatrics;The First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University;Nanning 530021;Guangxi;China
Abstract:
Keywords:idiopathic pulmonary hemosiderosis  children  retrospectively review  
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