肌营养不良蛋白在假肥大肌营养不良症肌组织中的表达研究 |
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引用本文: | 王伟文,吴保仁,颜真.肌营养不良蛋白在假肥大肌营养不良症肌组织中的表达研究[J].中华神经科杂志,1998,31(1):2. |
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作者姓名: | 王伟文 吴保仁 颜真 |
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作者单位: | 成都军区总医院神经内科,第四军医大学西京医院神经内科 |
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摘 要: | 目的检测假肥大肌营养不良症肌组织中肌营养不良蛋白(dystrophin)的表达。方法用针对dystrophin棒状区第15~18重复区域的多克隆抗血清Anti5~7,对22例Duchenne型(DMD)和4例Becker型肌营养不良症(BMD)患者及11例无神经肌肉疾病的急诊外伤患者(作为对照)的肌组织进行免疫组化分析。结果在对照组肌细胞中dystrophin存在着可达检测水平的表达,并特异地定位于肌细胞膜上。19例DMD没有可达检测水平的dystrophin表达,3例DMD存在着dystrophin表达。4例BMD肌细胞膜上则呈现出斑片状、不连续dystrophin弱阳性表达。结论dys-trophin的缺乏是造成DMD/BMD表型的基本生化因素,此方法为临床上对DMD/BMD患者作出确诊提供了直接的特异生化测试指标。
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关 键 词: | Duchenne/Becker肌营养不良 肌营养不良蛋白 免疫组织化学 |
A study of dystrophin expressions in muscle tissues of patients with Duchenne Becker muscular dystrophy |
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Abstract: | |
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Keywords: | Duchenne/Becker muscular dystrophy Dystrophin Immunohistochemistry |
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