| 儿童慢性髓性白血病酪氨酸激酶抑制剂停药的研究进展北大核心CSCD |
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| 引用本文： | 郑方圆,王淼,张乐萍,江倩.儿童慢性髓性白血病酪氨酸激酶抑制剂停药的研究进展北大核心CSCD[J].中华血液学杂志,2023(2):174-176. |
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| 作者姓名： | 郑方圆 王淼 张乐萍 江倩 |
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| 作者单位： | 1.北京大学人民医院儿科100044;2.北京大学人民医院血液科、北京大学血液病研究所100044; |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金(81970140)；北京市临床重点专科项目(2018)。 |
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| 摘 要： | 儿童慢性髓性白血病(CML)是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤,年发病率为(0.6~1.2)/100万,特征为9号与22号染色体易位产生Ph染色体,即t(9;22)(q34;q11),该染色体在分子水平上形成BCR-ABL融合基因。酪氨酸激酶抑制剂(TKI)能有效地抑制BCR-ABL激酶底物中酪氨酸残基的磷酸化,使该酶失活,通过阻止一系列的信号传导进而引起BCR-ABL阳性的细胞凋亡。其问世彻底改变了CML的治疗模式,也极大改善了CML患者的预后,CML患儿一线伊马替尼治疗的5年总生存率可达97%,预期寿命与正常人群相近1-3]。
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| 关 键 词： | 慢性髓性白血病 骨髓增殖性肿瘤 伊马替尼 酪氨酸激酶抑制剂 总生存率 酶失活 细胞凋亡 酪氨酸残基 |
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