原发与继发胰腺弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析北大核心CSCD

目的研究原发与继发胰腺弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2003年4月至2020年6月就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院的胰腺DLBCL患者的临床资料,采用靶向测序(55个淋巴瘤相关基因)评估患者的基因突变情况,采用单因素和多因素Cox回归模型评估患者总生存(OS)和无进展生存(PFS)的影响因素。结果共纳入80例患者,其中原发胰腺DLBCL 12例,继发胰腺DLBCL 68例。与原发胰腺DLBCL相比,继发胰腺DLBCL患者结外受累数目较多(P<0.001)、国际预后指数(IPI)评分较高(P=0.013)。原发与继发胰腺DLBCL患者OS和PFS的差异均无统计学意义(P值分别为0.120和0.067)。多因素分析结果显示,IPI评分中高危/高危(P=0.025)和双表达(DE)(P=0.017)是影响胰腺DLBCL患者OS的独立不良预后因素;IPI评分中高危/高危(P=0.021)是影响胰腺DLBCL患者PFS的独立不良预后因素。29例患者的靶向测序结果显示,PIM1、SGK1、BTG2、FAS、MYC和MYD88在胰腺DLBCL患者中的突变率大于20%,其中PIM1突变(OS:P=0.006,PFS:P=0.032)和MYD88突变(OS:P=0.001,PFS:P=0.017)与继发胰腺DLBCL患者较差的OS和PFS相关。结论原发与继发胰腺DLBCL患者的生存无显著差异,IPI评分中高危/高危、DE是影响胰腺DLBCL患者预后的不良因素。PIM1、SGK1、BTG2、FAS、MYC和MYD88是胰腺DLBCL中常见的突变,且具有PIM1及MYD88突变的患者预后不佳。