| 遗传性血色病五例临床分析 |
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| 引用本文： | 江军,刘鑫,叶进,侯晓华.遗传性血色病五例临床分析[J].临床内科杂志,2007,24(4):247-249. |
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| 作者姓名： | 江军 刘鑫 叶进 侯晓华 |
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| 作者单位： | 430022,武汉,华中科技大学同济医学院协和医院消化科 |
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| 摘 要： | 目的探讨遗传性血色病的临床特点,评价铁生化指标、MRI、肝穿病理学检查在遗传性血色病诊断中的作用。方法5例患者,4男1女。先证者因不明原因肝硬化伴皮肤黏膜色素沉着来院确诊。通过对先证者的家系调查,进行临床、铁生化指标、胸腹部MRI、病理组织学和特殊染色的观察,确诊4例早期患者。结果该家系5例患者中3例出现皮肤黏膜色素沉着,1例肝硬化,未见糖尿病;5例患者血清铁均正常,其中3例血清铁蛋白异常;2例肝穿病理检查,其中1例肝铁过多沉积;而MRI显示每例患者至少有1个内脏器官的铁沉积,以肝脏铁沉积最为显著。结论遗传性血色病患者在我国较少见,临床特点不明显,诊断困难,尤其是遗传性血色病早期患者。家系调查结合MRI检测对遗传性血色病的早期诊断显得更为重要。
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| 关 键 词： | 遗传性血色病 诊断 肝脏 MRI |
| 文章编号： | 1001-9057（2007）04-0247-03 |
| 修稿时间： | 2006-09-11 |
Study of clinical characteristics of hereditary hemochromatosis |
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| JIANGJun, LIU Xin, YE Jin,et al..Study of clinical characteristics of hereditary hemochromatosis[J].Journal of Clinical Internal Medicine,2007,24(4):247-249. |
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| Authors: | JIANGJun LIU Xin YE Jin |
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| Institution: | Department of Gastroenterology, Union Hospitol , Tongji Medical College ,Huazhong University of Science and Technology. Wuhan 430022, China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Hereditary hemochromatosis Diagnosis Liver Magnetic Resonance Imaging |
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