502例小儿法洛四联症的外科治疗

目的　总结 5 0 2例小儿法洛四联症外科矫治术的手术经验。方法　 5 0 2例法洛四联症病儿 ,年龄 6个月～ 14岁 ,平均 5 17± 3 0 2岁 ,其中 6个月～ 2岁 83例 (16 5 % ) ,2～ 3岁 171例(34 1% ) ;体重 7～ 4 8kg ,平均 (16 2 4± 6 30 )kg ,<10kg6 4例 (12 7% ) ,<15kg 2 82例 (5 6 2 % )。35 9例 (71 5 % )术前作心血管造影检查。合并畸形有房间隔缺损 (ASD) 35例、动脉导管未闭 16例、冠状动脉畸形影响右室流出道切开手术 12例、细菌性心内膜炎 5例、左室流出道狭窄 1例。全组4 96例行择期手术 ,6例急诊手术。全组作右室流出道自体心包补片 10 3例 ,其中包括肺动脉瓣环上、下分别补片 3例 ;流出道～肺动脉带单瓣补片 10 2例 ,单纯跨瓣补片 2 95例 ,部分补片达左肺门 ,同种异体带瓣管道 1例 ,单纯流出道疏通 1例。结果　术后近期死亡 30例 ,手术成功率 94 0 2 %。近 5年手术成功率为 97 0 9% ,近 2年手术成功率为 99 2 % ,最近已连续 110例无死亡。绝大多数患儿均在随访中 ,随访时间 1～ 2 35个月 ,远期死亡 9例 (1 79% )。结论　选择合适的手术方法及时机 ,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻 ,选用适当的转流技术和重视术后重症监护技术是提高小儿法洛四联症矫治术成功率的关键。