| 先天性淋巴管发育畸形的临床特点分析 |
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| 引用本文： | 丁召路,吴晰,孙钢,柯美云.先天性淋巴管发育畸形的临床特点分析[J].基础医学与临床,2006,26(9):1019-1022. |
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| 作者姓名： | 丁召路 吴晰 孙钢 柯美云 |
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| 作者单位： | 中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院,消化内科,北京,100730;中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院,消化内科,北京,100730;中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院,消化内科,北京,100730;中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院,消化内科,北京,100730 |
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| 摘 要： | 目的分析先天性淋巴管发育畸形(LM)的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法收集14例LM患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果①14例患者中原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)6例,合并乳糜腹水1例、乳糜心包积液1例、皮肤及胃肠道血管畸形1例;原发性淋巴性水肿(PL)8例,合并乳糜胸水3例、乳糜腹水1例;②PIL的主要临床表现为双下肢对称性水肿、腹泻、血淋巴细胞减少及非选择性低蛋白血症;PL的主要临床表现为双下肢不对称性水肿及呼吸系统症状;③淋巴管造影或同位素淋巴管显像均显示异常,表现为淋巴回流异常;④PIL患者内镜检查显示,十二指肠、小肠黏膜呈白点状改变;活检病理检查可见小肠黏膜及黏膜下扩张淋巴管;⑤14例患者中6例行外科淋巴管-静脉吻合术后好转,8例予以MCT饮食、对症支持治疗及局部物理加压治疗。结论LM的诊断应结合淋巴管造影、同位素检查及病理学诊断,治疗上应内、外科综合治疗。
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| 关 键 词： | 先天性淋巴管发育畸形 诊断 治疗 |
| 文章编号： | 1001-6325(2006)09-1019-04 |
| 收稿时间： | 2005-08-30 |
| 修稿时间： | 2006-03-20 |
Clinical characterization of patients with lymphatic malformation |
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| DING Zhao-lu,WU Xi,SUN Gang,KE Men-yun.Clinical characterization of patients with lymphatic malformation[J].Basic Medical Sciences and Clinics,2006,26(9):1019-1022. |
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| Authors: | DING Zhao-lu WU Xi SUN Gang KE Men-yun |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | lymphatic malformation diagnosis treatment |
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