腹膜后和盆腔恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理特征分析并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点及诊治要点以增加对该疾病的认识。方法 回顾性分析广东医科大学附属医院泌尿外科收治的2例恶性PEComa患者的临床病理资料并复习相关文献。结果 2例恶性PEComa患者均为男性，年龄分别为53、16岁，发生部位分别位于腹膜后、盆腔，均行手术切除肿瘤，经术后病理检查明确诊断。患者1肿瘤组织主要由平滑肌样细胞构成，患者2肿瘤组织主要由上皮样细胞构成，2例患者的肿瘤细胞均可见病理性核分裂象，HMB45、Melan-A、SMA、CD34均表达阳性，随访未见肿瘤复发或转移。分析文献报道的15例腹膜后或盆腔PEComa患者的资料，男性3例、女性12例，其中9例为恶性肿瘤，主要表现为腹痛、腹胀或腰痛，部分患者为体检时发现。结论 恶性PEComa术前诊断较困难，易误诊，最终确诊需要依靠术后病理结果。目前治疗以手术完整切除肿瘤为主，长期随访是关键。