临床无肌病性皮肌炎误诊报告并文献复习

目的探讨临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)的诊断及鉴别诊断方法、误诊原因及防范误诊措施。方法对初诊时误诊的2例CADM临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 2例均以肺部症状为主要表现,且病情进展迅速,病程中曾出现皮肤损害,均未受到重视,于外院首诊分别误诊为类风湿关节炎继发肺间质病变、肺部感染。入院后行肌炎抗体谱检查抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性明确诊断CADM合并肺间质病变,予糖皮质激素、巴利昔单抗或联合他克莫司治疗,但病情未控制,均因呼吸衰竭死亡。结论肺间质病变是影响炎性肌病预后的主要因素,尤其是CADM合并肺间质病变更为凶险。患者以肺部症状首发,缺乏肌炎表现是导致CADM误诊的主要原因,当临床遇及急性进展性肺间质病变、抗感染治疗无效患者时,应及时行肌炎抗体谱筛查,以减少本病误诊误治。