肝脏原发高级别神经内分泌癌1例报告

1病例资料患者男性,61岁,因“腹痛、乏力7 d”于2019年4月30日入本院,无恶心、呕吐,既往体健。入院查体:皮肤巩膜轻度黄染,右上腹部压痛明显,无其他阳性体征。入院血生化检查:TBil 31.8μmol/L,DBil 9.3μmol/L,IBil 22.5μmol/L,ALT 135.9 U/L,AST 163.3 U/L,GGT 115.1 U/L,余未见异常。肿瘤标志物:AFP 3.12 ng/ml,细胞角蛋白19片段20.47 ng/ml,神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)176.25 ng/ml。实验室指标:各项肝炎指标正常。腹部平扫+增强CT:肝内多发占位性病变,考虑恶性,肝门区/腹主动脉周围多发淋巴结肿大,考虑转移可能。为明确诊断行经皮肝穿刺活组织检查术,病理结果提示:高级别神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC),免疫组化结果提示:CD56(+),CK7(灶状+),Ki-67(+70%),CK-pan(灶状+),Syn(灶状+)(图1)。结合影像学检查未发现其他组织来源NEC的证据,故诊断为原发性肝脏NEC伴肝内多发转移及肝外淋巴结转移。本病例因存在多发病灶无法手术切除,选择依托泊苷和顺铂方案(EP方案)行全身化疗,现已完成4疗程。复查肿瘤标志物:AFP 4.49 ng/ml,细胞角蛋白19片段2.89 ng/ml,NSE 7.66 ng/ml,恢复至正常。腹部平扫+增强CT:肝内多发占位性病变与前相比明显变少变小,肝门区、门腔间隙见多发淋巴结显示,部分肿大,较前片体积略减小(图2、3)。

A case of primary hepatic high-grade neuroendocrine carcinoma