原发性血小板增多症的临床特点（附60例分析）

目的探讨原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）的临床特点及病程转归。方法回顾分析2003年7月至2013年3月间诊治的60例ET患者的临床资料,并总结疾病的自然病程。结果 60例患者中,男性38例,女性22例,发病年龄21～90岁,中位发病年龄45.5岁,有出血症状者12例（20.0%）,血栓症状者15例（25.0%）,同时有出血及血栓者3例（5.0%）,无症状者30例（50.0%）。脾肿大35例（58.3%）,肝大4例（6.7%）。初诊时血小板计数（522～2384）×109/L,中位血小板计数1015×109/L,同时有白细胞升高者50例（83.3%）,血红蛋白升高者20例（33.3%）。51例患者做了骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中8例（15.7%）伴有网状纤维增生。48例行染色体核型检查,3例（6.3%）有异常。38例行JAK2V617F突变检测,30例（78.9%）阳性,8例（21.1%）阴性。随访时间12～48个月,中位随访时间28个月,3例（6.7%）发展为骨髓纤维化（myelofibrosis,MF）,1例转化为慢性中性粒细胞白血病,其余病情稳定。结论 ET是一种慢性骨髓增殖性疾病,病程发展缓慢,临床症状以血栓和出血为主,无症状者比例较高,大多预后较好,主要进展为骨髓纤维化。