双肾多发错构瘤自发破裂出血并结节硬化症的临床诊治体会

目的:探讨双肾多发错构瘤合并结节硬化症的临床特征及诊治方法,提高对该疾病的认识。方法:收集2例双肾多发错构瘤自发破裂出血合并结节硬化症患者的临床资料,并进行国内外相关文献复习。结果:2例患者诊断明确,1例予以对症止血治疗,治疗效果确切;另1例就诊较晚,病情严重,经血液透析、选择性肾动脉栓塞,并对症止血,输血、保护肾脏功能等积极治疗,出血得到控制,病情稳定。结论:双肾多发错构瘤合并节硬化症是一种常染色体显性遗传病,对于其自发破裂出血的治疗,应尽可能的保持肾功能,减少肾损害,予以保守治疗;当患者出血无法控制,则应在支持治疗的同时行选择性肾动脉栓塞,而肾部分切除或肿瘤剜除术,肾切除为最后的选择。