干燥综合征继发脑干和长节段脊髓病变1例报道并文献复习

目的报道1例干燥综合征继发脑干和长节段脊髓病变病例。方法回顾性描述1例干燥综合征继发脑干和脊髓病变患者的临床资料、实验室和影像学检查结果以及唇腺活检病理,并复习相关文献进行分析。结果患者为青壮年女性,临床表现为急性起病的右侧肢体麻木和无力,伴口齿不清,血清SSA、Ro-52及SSB均阳性,MRI示双侧脑干及脊髓(胸7-胸11)长节段异常信号,唇腺活检示腺体间淋巴细胞浸润伴小血管周围炎。经大剂量激素冲击治疗后患者右侧肢体无力好转。结论干燥综合征引起脑干和脊髓的同期病变病例报道较少,临床需引起重视。详细的病史追溯、血清自身抗体筛查和唇腺活检病理对诊断具有重要意义。