抗肾小球基膜抗体疾病的发病机制

抗肾小球基膜(抗-GBM)抗体疾病是由抗-GBM抗体介导，主要累及肺、肾的自身免疫性疾病，多数患者起病急、病情进展快、预后差，未经治疗的患者大多死于急性肾功能衰竭或肺出血，死亡率高达75％～90％。抗-GBM抗体疾病在美国的发病率每年约为百万分之一；在我国，据解放军肾脏病研究所的资料表明，此类疾病占所有肾活检病例的0．14％，占新月体肾炎的9．1％，临床常将抗-GBM抗体疾病分为急进性肾炎(RPGN)Ⅰ型和Goodpasture病(GP)，两者主要区别在于有无并发肺出血。