中国人肺淋巴管肌瘤病的临床、肺功能、影像学与病理特点

【目的】探讨中国人肺淋巴管肌瘤病（LAM）的临床表现、肺功能、影像学特点、病理改变及疗效和预后。【方法】通过中国生物医学文献光盘数据库（CBM-Disk）检索1986年1月至2005年6月有关报道LAM的文献，剔除重复累积报道病例，结合本院收治的3例，回顾性分析中国人肺LAM患者的临床资料。【结果】总共报道了26例中国人肺LAM，均经过病理确诊。女24例（92％），男2例（8％），发病平均年龄35岁（中位数：36岁，范围：5～69岁），其中21例（81％）为中青年生育期女性；合并腹膜后LAM5例（19％），颅内结节性硬化3例（12％），结节性硬化2例（8％），肾脏血管肌脂瘤2例（8％），子宫肌瘤2例（8％）．肺腺癌1例（4％）；死亡9例（35％），均为呼吸衰竭，平均病程7．5年（中位数4．5年，范围半年至23年）；主要临床表现为呼吸困难22例（85％）、咳嗽14例（54％）、咳痰和咯血13例（50％）、气胸13例（50%）、乳糜胸10例（38％）、胸痛5例（19％）、月经失调3例（12％）、腹痛2例（8％）、乳糜腹1例（4％）；肺功能检查18例，其中弥散性肺功能障碍16例（89％），阻塞性肺功能障碍11例（61％），限制性肺功能障碍10例（56％）；胸部影像学表现：胸片网状改变18例（69％）、小结节状或小囊阴影8例（31％）、蜂窝阴影5例（19％），高分辨CT（HRCT）扫描26例均表现弥漫性薄壁囊状阴影；抗雌激素治疗16例，均有一定短期效果。【结论】与世界其他国家一样，中国人LAM主要侵袭生育期妇女，主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰和咯血，其次为气胸、乳糜胸；即使进行了抗雌激素治疗，病情依然进行性加重。

Clinical, Pulmonary Function, Radiographic, Pathological and Therapeutic Analyses of Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis in China