遗传性Pelger—Huet白细胞异常的家系调查

本症首由PelSer于1928年描述,1931～1932年Huet进一步证明为一种遗传性白细胞形态异常。现将我们遇到的一例和家系调查报告如下。 女4岁。1989年7月12日因发热。腹痛、腹泻2天就诊。大便呈黄水样,3次/日,吐1次,系胃内容物。既往健康,父母健在,非近亲结婚。查体,体温38.8℃,咽不充血,浅表淋巴结不肿大,心肺正常,肝脾未触及,无畸形。实验室检查:红细胞4.0×10~(12)/L,白细胞13.6×10~9/L,中性分叶核25％。中性杆状核34％,淋巴41％。便常规:白细胞( ),红细胞( ),脂肪球(卅)。便培养,费劳地枸橡酸杆菌生长。诊断:小儿急性肠炎。经用痢特敏治疗5天,临床症状消失。一周后复查血象:白细胞10.2×10~9/L,中性分叶核26％,中性杆状核29％、淋巴46％。其中绝大多数中性杆