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淋巴管内乳头状血管内皮瘤临床病理观察
引用本文:姚兴凤,冯亭,王竞春,张文,何乐建.淋巴管内乳头状血管内皮瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2015(2):82-85.
作者姓名:姚兴凤  冯亭  王竞春  张文  何乐建
作者单位:首都医科大学附属北京儿童医院病理科;武汉市妇女儿童医疗保健中心病理科
摘    要:目的探讨淋巴管内乳头状血管内皮瘤(PILA)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断、起源及预后。方法对1例PILA的临床表现、组织形态、组织化学及免疫组化特点进行分析,并复习相关文献。结果患儿女性,1岁11个月。出生时即发现右前臂红色肿物。镜下见肿瘤组织位于真皮,由不规则的扩张的薄壁管腔构成,类似海绵状淋巴管瘤,部分管腔内见玻璃样轴心的乳头状皱褶,管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞。免疫组化:管壁与乳头衬覆鞋钉状内皮细胞CD34、VEGFR-3、CD31、FⅧ因子均呈(+),海绵状管腔内皮细胞及乳头衬覆鞋钉状内皮细胞D2-40(-);组织化学:VG染色显示乳头玻璃样轴心呈红色,Masson染色显示乳头玻璃样轴心呈绿色。结论淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤罕见,成人与儿童均可发生,确诊主要依靠组织病理学,组织化学及免疫组化染色对诊断有帮助。其可能来源于淋巴管,预后大多良好。

关 键 词:乳头状血管内皮瘤  淋巴管内  临床病理
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