肝滤泡树突细胞肉瘤一例报告并文献复习

目的探讨肝滤泡树突细胞肉瘤（hepatic follicular dendritic cell sarcoma,HFDCS）的临床表现、影像学特点、病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后及其与EB病毒的关系。方法2010年2月诊治1例HFDCS,并通过检索国内外相关文献,检索到16例HFDCS,对其进行回顾性综合分析。结果HFDCS的临床表现不典型,甲胎蛋白检测结果阴性,CT表现多为单发型低密度灶,边界模糊。动脉期边缘轻度强化。免疫学检查：特异性滤泡树突状细胞（FDC）标志物CD21、CD35、R4／23、Ki-FDC1p、Ki-M4等表达阳性,而上皮性标志物CD18、上皮膜抗原（EMA）等阴性。利用EB病毒寡核苷酸探针（EBER）原位杂交法检测EB病毒阳性率为80％。17例中15例接受手术治疗,复发率与5年生存率均为30％。结论HFDCS十分罕见,其病因可能与EB病毒感染密切相关;目前,HFDCS的诊断与鉴别诊断主要依靠免疫组织化学检测;该病复发率很高,但预后相对较好。