炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较 |
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作者姓名: | 高恺言 邹耀红 袁风红 俞可佳 胥 魏 |
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作者单位: | 南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏无锡,214002;南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏无锡,214002;南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏无锡,214002;南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏无锡,214002;南京医科大学附属无锡人民医院风湿免疫科,江苏无锡,214002 |
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摘 要: | 目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后.方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM 18例,DM 11例,ADM 7例).结果:9例ADM-ILD在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Gottron征.血清肌酸激酶(CK)浓度PM-ILD明显高于DM-ILD,ADM-ILD则基本正常.PM-ILD对激素的治疗效果优于DM-ILD及ADM-ILD.环磷酰胺(CTX)在ILD的治疗中有一定效果但对ADM-ILD的效果不甚明显.PM-ILD的生存率高于DM-ILD,ADM-ILD进展快,短期内出现急性呼衰(I型),死亡率高达85.7%以上.结论:ADM-ILD对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差.PM-ILD预后相对较好.同时数据显示,积极的激素治疗并早期联合CTX对PM-ILD效果好,对DM-ILD有一定的效果,但对ADM-ILD则疗效不佳.
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关 键 词: | 肺间质病变 临床特征 炎性肌病 预后差 无肌炎性皮肌炎 diseases Gottron征 多发性肌炎 |
文章编号: | 1007-4368(2008)04-0537-03 |
修稿时间: | 2007-11-20 |
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