| 摘 要： | 目的增强对膀胱神经内分泌肿瘤(neuroendocrine carcinoma of the bladder,NECB)临床特征的认识和诊疗水平。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2011-10—2017-10间收治的10例膀胱神经内分泌肿瘤患者的临床资料。首发症状8例为肉眼血尿,1例为尿痛,1例为输尿管癌术后1个月复查。7例行泌尿系彩超检查,其中5例示膀胱占位、1例示膀胱壁局限性增厚、1例为膀胱壁增厚并膀胱内异常回声。7例行CT检查,其中5例示膀胱占位、2例示膀胱占位考虑癌。10例均未行MRI检查。3例行膀胱镜检查,其中2例示膀胱肿瘤、1例示膀胱多发肿瘤。10例患者中,7例行经尿道膀胱肿瘤电切术、1例行根治性膀胱切除术、1例行根治性膀胱全切+辅助依托泊苷加顺铂化疗、1例因肝多发转移选择保守治疗出院。结果 9例患者手术治疗,其中3例术后病理提示单纯神经内分泌肿瘤、5例合并尿路上皮癌、1例合并副神经节瘤。免疫组化Syn阳性率为90%(9/10),CD56阳性率为80%(8/10),Ki-67≥70%阳性率为80%(8/10),仅1例Ki-67 5%。10例患者1例失访,9例随访3～57个月,随访率为90%。其中6例患者死于肺转移、骨转移等,存活(5. 16±1. 55)个月。3例随访5～57个月,至今仍然无瘤生存。结论膀胱神经内分泌肿瘤是一种临床极为罕见的恶性肿瘤,进展快,预后差,确诊有赖于病理结果。对于早期患者,新辅助化疗联合根治性膀胱切除术为首选治疗方案,而晚期无法手术患者基于顺铂的全身化疗应当作为首选方案。
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