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先天性长QT综合征20个家系187例的调查与研究
引用本文:秦绪光,胡大一,李翠兰,李萍,商丽华,丁国良. 先天性长QT综合征20个家系187例的调查与研究[J]. 中华心律失常学杂志, 2001, 5(1): 15-17
作者姓名:秦绪光  胡大一  李翠兰  李萍  商丽华  丁国良
作者单位:1. 首都医科大学心血管病研究所,
2. 北京大学人民医院心内科
摘    要:目的调查与研究先天性长QT综合征(longQTsyndrome,LQTS)的遗传特点及家系图谱分析,LQTS的心电图分型、诊断以及治疗.方法应用惠普12导联心电图机对先证者及其家庭成员分别记录6导联及12导联常规体表心电图,对先证者行24h动态心电图检查,分别测量Ⅱ、V2导联的QT、QTc以及QTd.先证者及家族中有症状的患者给予普萘洛尔2~3mg/kg,每日3次治疗.结果187个家庭成员中有31例为LQTS患者,男性11例,女性20例.其中LQT118例,LQT212例,LQT31例.QT间期为(0.57±0.08)s,QTc为(0.58±0.08)s,QTd为(0.16±0.03)s.除1例应用阿托品治疗有效,6例猝死外,其余24例(77.4%)患者应用普萘洛尔治疗有效.无症状的QTc延长者56例,男性23例,女性33例,LQT122例,LQT234例.QT间期为(0.47±0.09)s,QTc为(0.52±0.07)s,QTd为(0.08±0.03)s,有症状组与无症状组相比有统计学意义.家系图谱分析符合常染色体显性遗传规律.结论12导联体表心电图是LQTS常用的最简单的检查方法,心电图对LQTS的临床分型基本准确可靠.普萘洛尔是预防LQTS患者猝死的有效药物.

关 键 词:长QT综合征 体表心电图 系谱分析 普萘洛尔
修稿时间:2000-12-06

The clinical and inheritary characteristics of long QT syndromes in 187 cases from 20 families
Abstract:
Keywords:Long QT syndrome  Surface electrocardiogram  Pedigree analysis  Propranolol
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