摘 要: | 右心室双腔畸形是由于肥厚的异常肌束发生狭窄,使右心室分为三尖瓣侧高压区和肺动脉侧低压区的一种先天性疾病。既往报道病例以超声心动及心导管检查为主,MRI报道极少。作者报道1例,男性44岁,主诉:劳累时呼吸困难一月余,第2~3肋间、胸骨左缘闻及收缩期杂音,向颈部传导。胸部X线上心胸比60%,心尖部饱满而突出,心尖部轻度隆起,肺野无显著变化。超声心动显示比较困难,右室蟹肥厚,腔内结构不清。经食管心动超声见左房的左外侧显示管腔结构,疑为左上腔静脉残留,同时可见右心室内狭窄性病变和高度扩张的右心室流出道。CT显示两侧上腔静脉,但与之相连的左头臂静脉未显示。左侧上腔静脉经过主动脉弓前方下行,与心腔
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